В целях дифференциальной диагностики необходимо помнить о болезни Виллебранда, симптоматических тромбоцитопениях, геморрагической тромбостении, геморрагической тромбоцитемии.

Иногда болезнь Верльгофа впервые обнаруживается во время беременности. Прерывание беременности чревато массивными кровотечениями, в связи с этим тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и родам, а, напротив, выступает в качестве фактора, когда нужно избежать аборта.

Прогноз заболевания зависит от клинической формы (иммунной, неиммунной) и течения (острого, хронического). От этих факторов зависит и подход в лечении таких больных. Базовой терапией являются гормоны, иммунодепрессанты и оперативное вмешательство в виде спленэктомии.

Средняя суточная доза преднизолона в легких случаях заболевания составляет 1 мг/кг массы тела, в более тяжелых – дозу увеличивают вдвое с постепенным снижением. Если на фоне отмены глюкокортикоидов возникает рецидив, необходимо вернуться к назначению исходных высоких доз препарата. Спленэктомия показана в случае отсутствия эффекта от гормональной терапии в течение четырех месяцев. Иммунодепрессанты применяются тогда, когда спленэктомия не принесла никаких результатов. В частности, рекомендован азотиоприн 2 – 3 мг/кг массы тела 2,5 месяца, винкристин 1 – 2 мг/м2 один раз в неделю 1,5 – 2 месяца, циклофосфан 200 – 400 мг в сутки. Вследствие мутагенных свойств иммунодепрессантов, врачи стараются избегать их назначения в детской практике. Нежелательны и переливания тромбоцитарной взвеси, так как велика вероятность развития тромбоцитолиза. Можно переливать эритроциты (только обязательно отмытые) при выраженных анемиях. В плане симптоматической терапии широко используются гемостатические губки, дицином, К-аминокапроновая кислота. Требуется исключить все нестероидные противовоспалительные средства. В отношении беременных, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, применение гормональной терапии не приветствуется из-за риска развития гипотрофии коры надпочечников у плода. Спленэктомию у беременных проводят только по жизненным показаниям. Грудное вскармливание заменяют искусственным, так как в молоке могут быть антитела против тромбоцитов.

Все больные с болезнью Верльгофа должны состоять на диспансерном учете с периодическим (в 2 – 3 месяца) контролем в виде проведения геморрагических тестов. Диету следует построить так, чтобы были исключены алкоголь, консервированные овощи, уксус, все острые блюда. Полезны орехи арахиса, настой шиповника и крапивы, кунжутное масло.

Врожденная иммунная тромбоцитопения связана с прохождением тромбоцитарных антител через плаценту от матерей, больных аутоиммунными формами тромбоцитопении. К сенсибилизации матери приводит тромбоцитарный антиген PLA I, который есть у плода и отсутствует у матерей и который, проходя через плаценту в кровь женщины, обусловливает выработку антител в ее организме против этих антигенов. Уже в первые часы после рождения ребенка можно наблюдать у него мелену, носовые и пупочные кровотечения, мелкопят нистые и петехиальные геморрагии. Характерна также умеренная спленомегалия. Постепенно геморрагический синдром исчезает (от 2 до 12 недель).

Врожденная трансиммунная тромбоцитопения наблюдается у новорожденных детей в 30 – 50% случаев, если их матери больны идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Клинические проявления в виде петехий, экхимозов на коже, кровоизлияний в слизистые обусловлены проникновением к плоду от матери антитромбоцитарных антител и сенсибилизированных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5 – 12 недель. В 1 – 3% слу чаев может быть переход в идиопатическую тромбоцитопениче скую пурпуру.