Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) – Глухота и внезапная смерть – один из наиболее частых типов аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Синдром включает врожденную глухоту и удлинение 4T-интервала, что определяется электрокардиографически (аномальным 4T считается интервал более 440 мсек). У пациентов наблюдаются синкопальные эпизоды и может наступить внезапная смерть. Хотя скрининг ЭКГ не очень чувствителен, он может быть применен для скрининга глухих детей. Дети высокого риска (внезапная смерть в родословной, синкопальные эпизоды или удлинение 4T-интервала) должны состоять на учете у кардиолога.

Конец ознакомительного фрагмента.