17 ) дефект молекулы АТ-III;

18 ) дефицит плазминогена;

19 ) дисфибриногенемия;

20 ) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия);

21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана;

22 ) дефицит протеина S;

23 ) дефицит протеина С.

Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза.

Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей.

Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами.

1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%.

2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты.

3. Агрегация тромбоцитов при стимуляции – 55 – 195% (по В. П. Балуде).

4. Ретенция (адгезивность) тромбоцитов при контакте со стеклом – 25 – 55%.

5. Электрофоретическая подвижность тромбоцитов – 0,84 – 1,42 мкмоль·см–1·В·с–1.

6. Суммарный индекс агрегации тромбоцитов (по В. Г. Лычевой):

1) воздействие АДФ – 53,1 – 93,1%;

2) воздействие тромбином – 52,6 – 93,4%;

3) воздействие коллагеном – 62,7 – 87,9%;

4) воздействие ристомицином – 48,1 – 91,7%.

7. Микрометод определения агрегации тромбоцитов в цельной крови (по В. П. Балуде):

1) степень агрегации через 1 мин – 50 ± 3%;

2) максимальная степень агрегации – 66 ± 3%;

3) время наступления максимальной степени агрегации – 3 – 6 мин;

4) время начала дезагрегации – 10 мин;

5) степень дезагрегации через 25 мин – 53%.

Необходимо отметить, что ретенция тромбоцитов снижена при нарушении их адгезивно-агрегационной функ ции (тромбоастении Гланумана, болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье, эссенциальная атромбоцитопения, уремии, лейкозы, парциальные тромбоцитопатии). Повышенная агрегация тромбоцитов может наблюдаться при сахарном диабете, атеросклерозе, нарушении мозгового и коронарного кровообращения, ДВС-синдроме, гиперлипопротеинемии). Повышение электрофоретической подвижности тромбоцитов свидетельствует об усиленной их агрегации, а снижение этого показателя говорит о ранних нарушениях гемостатических функций тромбоцитов.

К исследованиям первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза относятся:

1) манжеточная проба Кончаловского – Румпеля – Лееде (в норме при слабоположительной реакции должно быть 10 – 20 петехий, при положительной – 20 – 30 петехий, при резко положительной – более 30 петехий);

2) время кровотечения (по Дуке) – 2 – 4 мин;

3) тест толерантности к аспирину по Квику (в норме время кровотечения либо не изменяется, либо изменяется не более чем в полтора раза);

4) баночная проба по А. И. Нестеровой (появление петехий при 197 ± 7 мм рт. ст.).

Манжеточная и баночная пробы имеют завышенные показатели при передозировке антикоагулянтов, дефиците протромбинового комплекса, ДВС-синдроме, любых тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, тяжелых инфекциях (сепсис, сыпной тиф), гиповитаминозе С, эндокринных сдвигах, тромбогеморрагических синдромах.

Увеличение показателей времени кровотечения может говорить о болезни Виллебранда, гипергепаринемии, тяжелых тромбогеморрагических синдромах. Увеличение времени после приема аспирина свидетельствует о наличии коагулопатий, гемофилии А и В или может быть после лечения больного салицилатами.

Существует множество тестов, с помощью которых исследуются тромбин и протромбиназа, а именно: