В настоящее время выделяют следующие синдромы:

1. Петехиально-пятнистый (синячковый) характеризуется спонтанным появлением, в большинстве случаев в ночное время, несимметричных кровоизлияний в слизистые и кожу. Могут наблюдаться микрогематурия (кровь в моче), периодические кровотечения из носа, длительные кровотечения после небольших хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомии и т. д.), у женщин умеренные менструальные кровотечения. При данном синдроме кровоизлияния в кожу безболезненны, гематомы отсутствуют. Петехиально-пятнистый синдром наблюдается при всех видах тромбоцитопатий, тромбоцитопений, дисфибриногении и гипофибриногении.

2. Гематомный тип геморрагий. Имеет место при гемофилии, когда нарушен внутренний механизм свертывания крови. Характеризуется длительными кровотечениями из ран, массивными, глубокими, болезненными кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, под апоневрозы, фасции, серозные оболочки, забрюшинную и подкожную клетчатку.

3. Микроциркуляторный тип кровотечений возникает вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, в частности дисфункции тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина (болезнь Виллебранда). Преимущественно имеет место петехиально-пятнистая кровоточивость. Такой синдром еще называют синячково-гематомным или смешанным. Характерен также при ДВС-синдроме, дефиците факторов протромбинового комплекса и XIII фактора, при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, наличии в организме иммунных ингибиторов XIII и IV факторов плазмы.

4. Ангиоматозный тип геморрагии наблюдается при ангиомах, артерио-венозных шунтах, телеангиэктазии (например, болезнь Рандю – Ослера). Кровотечения строго локализованы, носят упорный характер.

5. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости обусловлен аллергическими и инфекционными васкулитами и характеризуется наличием геморрагической или эритематозной сыпи на коже в сочетании с кишечным кровотечением. Кожные высыпания нецветущие, симметричные. Такой тип геморрагии наблюдается, например, при болезни Шейнлейн – Геноха.

Болезни системы гемостаза (гемостазиопатии) по своему происхождению делятся на наследственные (врожденные) и приобретенные. Врожденные патологии гемостаза характеризуются, как правило, нарушением одного из компонентов системы свертывания крови и тромбоцитопатиями. Дефект гемостаза сохраняется всю жизнь, терапевтическими воздействиями может быть устранен, но только временно. Приобретенные геморрагические диатезы развиваются на фоне какого-либо основного заболевания и проявляются не одним нарушением гемостаза.

Гемостазиопатии разделяют.

1. По клиническим формам:

1) геморрагические;

2) тромбогеморрагические (ДВС, ДНК);

3) тромбофилические (тромбофилии).

2. По этиологическим формам:

1) врожденные;

2) приобретенные.

3. По патогенетическим формам:

1) тромбоцитоз и тромбоцитемия;

2) парапротеинемическая тромбофилия;

3) наличие люпус-антикоагулянта;

4) патология синтеза и (или) освобождения простациклина из эндотелия;

5) комбинированные дефекты в противосверытвающем механизме;

6) полиглобулическая тромбофилия;

7) дефицит тканевого или сосудистого активатора плазминогена;

8) избыток антиплазминов;

9) гипоальфа-2-макроглобулинемия;

10 ) диспроконвертинемия;

11 ) повышение уровня фактора Виллебранда, VIII:C;

12) тромбофилическая тромбоцитопатия (функциональные и структурные нарушения мембраны тромбоцитов);

13 ) гиперпродукция фактора Виллебранда;

14 ) нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия;

15 ) дефицит АТ-III;

16 ) дефицит экзогенного гепарина;