Важно понимать, что при слепоглухоте первичные нарушения зрения и слуха ведут к серьезным вторичным проблемам в психическом развитии такого ребенка.

В нашей стране отсутствует официально признаваемая категория инвалидности по одновременной потере зрения и слуха – «слепоглухота». Видимо, именно в силу этой причины в настоящее время в России нет достоверных статистических данных о количестве слепоглухих детей (и/ или взрослых). Если использовать систему процентных соотношений, которой пользуются наши американские коллеги, то только в Москве (с населением более 10 миллионов человек) количество детей (в возрасте от 0 до 21 года), страдающих слепоглухотой, может быть около 500 человек. Взрослых слепоглухих в Москве должно быть значительно больше.

Психолого-педагогическую классификацию слепоглухоты предложила в 1961 году А.В. Ярмоленко:

Слепоглухонемота

– врожденная – полное отсутствие слуха и зрения, зрительных и слуховых представлений и словесной речи;

– ранняя, приобретенная в преддошкольном возрасте, – зрительные и слуховые представления были, но не сохранились, так как не были закреплены и обобщены через словесное мышление;

– вторичная – потеря слуха и зрения в дошкольном возрасте, сопровождающаяся потерей речи. От первых двух групп эту группу отличает перестройка первой сигнальной системы в индивидуальном опыте, замена зрительной и слуховой ориентировки осязательной, не закрепленной в прошлом речевом опыте. Иногда при вторичном обучении словесной речи восстанавливаются следы зрительных и слуховых представлений;

– вторичная поздняя наступает после индивидуального формирования структуры первой сигнальной системы, опосредствованной словом – работой второй сигнальной системы в единстве и через образы первой. Обычно это случаи глубокой педагогической запущенности, когда ребенок призревался, обслуживался физически, но никаких попыток общения с ним не было.

Слепоглухота

– детская – потеря слуха и зрения в школьном возрасте и сохранение словесной речи и общения с ребенком путем перевода окружающими словесной речи в осязаемые формы речи (скоропись, дермолексика, дактилология и пр.) и требования от ребенка устной речи;

– слепоглухота взрослых;

– старческая слепоглухота.

Клинический анализ позволил Г.П. Бертынь (1985) определить сочетание эндогенных и экзогенных факторов возникновения слепоглухоты (см. гл. 1.2; 2.1).

Принято разделять врожденную и приобретенную слепоглухоту. К врожденной слепоглухоте могут быть отнесены случаи одновременного поражения зрения и слуха в результате перенесенных внутриутробных инфекций (грипп, краснуха, герпес и др.), генетических нарушений (CHARGE-ассоциация и др.), глубокой недоношенности и родовых травм. Детей с врожденной слепоглухотой разделяют на группы: тотально слепоглухих, слепых с остаточным слухом, глухих с остаточным зрением, слабовидящих слабослышащих.

К приобретенной слепоглухоте относят генетически обусловленные состояния (синдром Ушера, синдром Маршалла и др.), нарушения травматического происхождения, а также старческую слепоглухоту.

Когда в семье рождается такой ребенок, то в силу редкой встречаемости подобной патологии родители часто испытывают ощущение абсолютного одиночества и брошенности, поскольку мало кто может оказать сразу квалифицированную помощь, а информации о двойном нарушении зрения и слуха до последнего времени было практически невозможно найти. Поэтому особенно важно наладить систему сопровождения семьи, воспитывающей ребенка с двойным нарушением зрения и слуха.