. Интересно, что длительная дотация кислорода не оказала значимого эффекта на продолжительность жизни, смертность, вызванную патологией легких или сердца, но улучшила регулярную посещаемость школы и работы. Дополнительная оксигенотерапия во время сна вызывала повышение сатурации кислородом, но с отрицательным эффектом в виде слабой гиперкапнии[200]. У этих пациентов качественные показатели сна значимо не изменялись. Во время физической нагрузки кислородотерапия значимо повышала сатурацию кислородом и увеличивала длительность физической нагрузки. К сожалению, дополнительная кислородотерапия во время физической нагрузки приводила к небольшому повышению уровня углекислоты в крови[201].

В то время как гипоксемия при MB является следствием поражения легких и снижения потребления кислорода, длительная гиперкапния дополнительно к гипоксемии является признаком дыхательной недостаточности и указывает на следующую стадию в направлении к конечной стадии заболевания. В это время специалисты группы, оказывающей медицинскую помощь при MB, должны обсудить возможность НВЛ[202]. Рекомендуемым и предпочтительным способом НВЛ у пациентов с MB является метод вентиляции с поддержкой давлением при двухуровневом положительном давлении в дыхательных путях[203][204], но для некоторых больных и в некоторых клинических ситуациях может быть подходящей вентиляция с контролем по давлению и постоянным положительным давлением в дыхательных путях[205][206]. Вентиляция с поддержкой давлением отличается от других режимов аппарата ИВЛ возможностью варьировать время вдоха при каждом дыхательном цикле, что позволяет обеспечить хорошее соответствие паттернам спонтанного дыхания пациента. Кроме того, на длительность вдоха может влиять чувствительный инициируемый пациентом триггер, сигнализирующий о реализации поддержки давлением на вдохе, и снижение инспираторного потока, заставляющее аппарат ИВЛ перейти к выдоху[207].

Для обеспечения комфорта пациента у лиц с MB большинство клиницистов используют для НВЛ назальные интерфейсы. При применении назальных масок пациент может кашлять и отхаркивать мокроту без перерывов в вентиляции, что является одним из самых важных преимуществ. К начальному применению НВЛ существуют два возможных подхода: начать с низкого инспираторного давления (8-10 см вод. ст.) и постепенно повышать его с учетом переносимости пациентом или начать с более высокого инспираторного давления (20 см вод. ст.) и регулировать в его сторону понижения[208].

В острых ситуациях может быть показана инвазивная механическая вентиляция, но прогноз в этом случае является очень неблагоприятным. В исследовании, проведенном Эфрати и соавт. (Efrati et al.), у пациентов, поступивших в ОИТ и получавших лечение путем механической вентиляции по поводу острой дыхательной недостаточности или в период ожидания трансплантации легких, была установлена смертность, равная 94 %, по сравнению с 30 % в группе пациентов, получавших НВЛ[209]. Но существуют различия между больными, переводимыми в ОИТ. При переводе по поводу обратимых легочных и внелегочных осложнений в условиях ОИТ может быть оказана соответствующая помощь. Например, при эндотрахеальной интубации по причине кровохарканья и пневмоторакса прогноз благоприятен[210]. Поскольку многие пациенты с MB получают НВЛ в качестве переходного этапа перед трансплантацией легких, клиницистам следует подумать о перспективе больного, если НВЛ окажется неэффективной. С пациентом и его семьей, а также с коллегами в ОИТ следует обсудить разные процедуры, от доступности которых зависят перспективы. В центрах, где проводится трансплантация легких, стандартно имеются средства для инвазивной механической вентиляции, ECLA и ЕСМО, но это должно быть резервным показанием, поскольку вентиляцию экстракорпоральными аппаратами можно проводить лишь в течение ограниченного времени. В настоящее время ЕСМО в состоянии бодрствования со спонтанным дыханием является новой и перспективной стратегией для переходного периода