При нарушении кровообращения в ВББ характерны такие симптомы, как головокружение с тошнотой и рвотой, нарушение статики и походки, атаксия в конечностях и нистагм; менее типичны парезы в конечностях и различные изменения чувствительности, поражения черепномозговых нервов (ЧМН), вызванные нарушением кровообращения в стволе мозга. При ишемии затылочных долей возможны расстройства зрительных функций [17].

Хроническая церебральная ишемия чаще всего проявляется признаками дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭП), для которой характерны головные боли диффузного характера, головокружение, шум в ушах, расстройства памяти, эмоциональная лабильность, повышенная утомляемость и снижение работоспособности, нарушение сна. При ДЭП преобладают общие симптомы без очаговой неврологической симптоматики: сильные головные боли (77%), повышенная утомляемость (68%), снижение памяти (44%) [17]. Для таких детей характерно снижение обучаемости (65%).

Касаясь специфики клинического течения при отдельных видах патологии, следует сказать, что клинические проявления стеноза и окклюзии магистральных сосудов головного мозга не имеют специфических черт и могут проявляться различными ишемическими нарушениями мозгового кровообращения. Умеренное снижение мозгового кровотока клинически, как правило, не проявляется (бессимптомное течение заболевания), либо сопровождается неспецифическими жалобами.

Клинические проявления болезни и синдрома моямоя в дебюте заболевания достаточно разнообразны и могут быть схожи с клиническими проявлениями сосудистых церебральных нарушений при патологических деформациях магистральных сосудов головного мозга, тромбозе и атеросклерозе внутричерепных артерий, а также с проявлениями других заболеваний (эпилепсия, пороки развития церебральных сосудов, субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния различного генеза) [192; 196; 270].

Головная боль фигурирует в качестве манифестирующего симптома во множестве исследований, посвященных болезни моямоя, в том числе у детей. В литературе существует даже отдельное понятие – головная боль, ассоциированная с болезнью моямоя (HAMD – headache associated with moyamoya disease) [141; 233; 238; 288]. Нередко головная боль бывает единственным симптомом в дебюте этого заболевания. Предположительно, головная боль обусловлена компенсаторным расширением менингиальных и лептоменингиальных артерий, что может стимулировать ноцептивные рецепторы твердой мозговой оболочки (ТМО). Головная боль может иметь мигренеподобный характер и не поддаваться медикаментозной терапии. Однако, данный симптом, как правило, не расценивается в качестве фатального признака. У большинства пациентов головная боль регрессирует после операции [71; 136; 238].

Последующее присоединение преходящих очаговых неврологических симптомов расценивается неврологами за частую как проявление суб или декомпенсации резидуального органического фона под влиянием школьных нагрузок, интенсивных занятий спортом, вирусных инфекций, прививок и т. д. Распознавание их как ТИА чаще всего происходит ретроспективно, после верификации болезни моямоя. Кратковременный и преходящий характер симптомов у детей, часто в сочетании с невозможностью вербально охарактеризовать свои «необычные» жалобы, способствуют позднему обращению за помощью и несвоевременной госпитализации. По литературным данным, отсроченная постановка диагноза отмечена у всех пациентов, и может достигать более двух лет. Идентификация болезни моямоя, как правило, происходит только после того, когда ребенок переносит типичный ИИ, после которого проводятся различные нейровизуализационные обследования. Клинические проявления у детей с болезнью моямоя распределяются по час тоте встречаемости следующим образом: ишемические симп томы – 80% случаев (из них инсульты составляют 40%, транзиторные ишемические атаки – 41%) [21; 80; 224; 242; 254]; эпилеп сия – 5%, внутричерепные кровоизлияния – 2,5%; другие симп томы – 12,5% случаев (головная боль, двигательные расстройства, или комплекс симптомов) [72; 80; 224; 242; 254].