I—V типы относят к ишемическому варианту течения заболевания.

VI тип: заболевание проявляется НМК по геморрагическому типу, вследствие разрыва сосудов анастомотической сети [178].

C. Mohanty и соавторы (Индия, 2013) сообщают об 11 случаях необычного течения болезни моямоя, когда у пациентов отмечаются очаги НМК в одном и том же полушарии, как по геморрагическому, так и ишемическому типу, одномоментно либо в разные периоды времени [186].

По зарубежным данным, летальность при болезни моямоя у взрослых выше, чем у детей (10 и 4,3% соответственно). Кровоизлияния были причиной смерти у 56% из 9 погибших детей. При хирургическом лечении благоприятный прогноз наблюдается в 58% случаев [268].

Клинические проявления острых нарушений мозгового кровообращения в бассейне сонных артерий у детей достаточно типичны и проявляются очаговым неврологическим дефицитом с развитием нарушения движений (87—95%), речи, чувствительности, зрения и других симптомов, соответствующих локализации поражения мозговой ткани. При обширных инсультах в остром периоде заболевания, как правило, более выражена общемозговая симптоматика, обусловленная отеком и дислокацией головного мозга. В случаях, когда зона ишемии имеет небольшие размеры, очаговая симптоматика развивается на фоне общего благополучного состояния. Клиническая картина нарушения мозгового кровообращения у ребенка может быть нетипичной: вместо тошноты, рвоты, угнетения сознания может появляться возбуждение или подъем температуры тела, а также судороги (19—58%).

С целью объективизации тяжести клинических проявлений ОНМК, оценки динамики неврологического дефицита в остром и восстановительных периодах инсульта используют шкалу PedNIHSS (Педиатрическая шкала инсульта национального института здоровья США), которая показала свою сопоставимость со шкалой NIHSS [175; 235]. В периоде остаточных явлений американские исследователи применяют шкалу PSOM (Pediatric Stroke Outcome Measure, оценка исхода педиатрического инсульта) [37; 107]. Указанные шкалы достаточно объемны, но не сложны для заполнения, могут быть автоматизированы и введены в стандарт обследования больных. Препятствием для их внедрения на территории РФ является необходимость обучения специалистов самой методике подсчета, а также необходимость валидизации оценочноизмерительных шкал.

Судорожный синдром нередко становится первым симптомом НМК у детей, независимо от типа НМК. Отмечена более частая регистрация судорожного синдрома у детей младшей возрастной группы [60; 69; 81; 291]. Судорожный синдром у детей характерен не только для инсульта, но и для различных поражений мозга (объемные образования и др.). В связи с высокой диагностической значимостью он рекомендован Американским Обществом Эпилепсии (The American Epilepsy Society) в качестве обязательного показания для проведения МРТ головного мозга [122].

Появление судорог в дебюте цереброваскулярной патоло гии – относительно неблагоприятный признак. Доказано, что именно манифестация ОНМК с судорожных приступов и их повторение в ближайшем периоде ассоциировано с неблагоприятным прогнозом с точки зрения выздоровления и восстановления очагового неврологического дефицита, а также с риском формирования и тяжелого течения симптоматической эпилепсии [99; 125; 259]. Как правило, судороги не являются единственным проявлением ОНМК. Фокальный неврологический дефицит развивается либо одновременно с ними, либо в последующих периодах [35; 220; 280]. Наиболее крупные выборки пациентов с ОНМК и формированием постинсультной эпилепсии в последующий период болезни представлены в табл. 1.