Иногда происходит сбой в работе иммунной системы, приводящий к так называемым иммунодепрессивным состояниям (или иммунодефицитам). Такое явление возникает под влиянием различных факторов, например:

1) химических (применение иммунодепрессантов или цитостатиков);

2) физических (облучение рентгеновскими и другими лучами);

3) хирургических вмешательств (удаление селезенки, тимуса, лимфатических узлов);

4) иммунологических (после введения разного рода сывороток).

Все иммунодефицитные состояния для удобства делят на четыре большие группы:

1) повреждение преимущественно гуморального иммунитета (или В-зависимые);

2) повреждение преимущественно клеточного иммунитета (Т-зависимые);

3) комбинированные (с повреждением и гуморального, и клеточного звеньев иммунитета);

4) поражение фагоцитарной системы (А-зависимые).

Первичные иммунодефицитные состояния возникают при наличии генетического блока тех или иных звеньев иммунного ответа на разных уровнях развития Т– и В-лимфоцитов. Например, при синдроме Незелофа обнаруживается качественная и количественная недостаточность Т-клеток вследствие атрофии лимфатических узлов и вилочковой железы. Для этой патологии характерно наличие гнойно-воспалительных очагов на коже и во внутренних органах. Смерть ребенка наступает от сепсиса в первые месяцы жизни. Нарушение дифференцировки стволовых клеток в Т– лимфоциты может возникнуть вследствие гипо– или аплазии (деградации) тимуса (вилочковой железы), при этом отмечаются расстройства пищеварения и частые инфекции мочевыводящих и дыхательных путей (это синдром Ди-Джорджи). Примером иммунодефицитных состояний с преимущественным поражением В-системы может послужить болезнь Брутона, когда имеет место дефект созревания В-предшественников в В-лимфоциты. Данной патологией страдают только мальчики, характерны часто возникающие гнойно-воспалительные заболевания кожных покровов слизистых оболочек, однако устойчивость организма к вирусным агентам сохранена.

К комбинированным иммунодефицитным состояниям относятся, например, синдром Вискотта – Олдрича (характеризуется недостаточностью Т-лимфоцитов и пониженной продукцией IgM) и синдром Луи-Бар (обусловлен снижением активности Т-клеток и дефицитом IgA, IgE, реже IgG). Заболевания имеют тяжелое течение и неблагоприятный прогноз (дети редко доживают до двухлетнего возраста).

Воздействие различных экзогенных факторов на адекватно функционирующую иммунную систему может привести к возникновению вторичных иммунодефицитных состояний, которые делятся на две основные формы.

1. Местные (локальные дефекты иммунного аппарата кожи, слизистых).

2. Системные (поражение иммуногенеза при инфекционных, лучевых, стрессорных влияниях).

В 1978 г. Всемирная организация здравоохранения предложила целый перечень заболеваний, которые сопровождаются вторичными иммунодефицитами:

1) экзогенные и эндогенные интоксикации (при отравлениях гербицидами, печеночной и почечной недостаточности и т. д.);

2) опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфогранулематоз, лимфолейкоз) и другие злокачественные образования;

3) болезни обмена веществ (сахарный диабет и другие);

4) нарушения питания (кахексия, истощение и т. д.);

5) инфекционные заболевания:

а) бактериальные инфекции (пневмококковые, менингококковые, туберкулез, лепра, сифилис);

б) грибковые инфекции (кокцидозамикоз, кандидоз и др.);

в) протозойные и глистные болезни (шистозоматоз, лейшманиоз, малярия, токсоплазмоз);

г) вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический гепатит и др.);