2. Гетеросексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов. У девочек частой причиной патологии является врожденная дисфункция коры надпочечников (реже – вирилизирующие опухоли яичников: адренобластома, липоидно-клеточная опухоль и др.). Последнее в период внутриутробной жизни приводит к развитию клиники ложного женского гермафродитизма, а в постнатальном периоде – к преждевременному половому созреванию (оволосение по мужскому типу, увеличение и вирилизация клитора, усиленное развитие мускулатуры, снижение тембра голоса). При этом у мальчиков эта форма синдрома развивается крайне редко и обусловлена феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикостеромой). Характерным является появление истинной гинекомастии, оволосения по женскому типу, гипоплазии половых органов и характерного распределения подкожной жировой клетчатки.
Диагноз уточняют рентгенологическим, УЗИ и гормональным обследованием.
В лечении данного контингента больных можно отметить определенного рода трудности в связи с тем, что часто возникает необходимость смены пола, что может приводить к психогенным депрессиям в подростковом и юношеском возрасте. Именно поэтому необходимо сочетание определенного психофармакологического и психотерапевтического воздействий.
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ
Гиперпролактинемия представляет определенный синдром, имеющий место при различного рода патологиях. К этой группе относятся заболевания или патологические состояния, для которых характерно выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью.
В литературе описано три синдрома, для которых общими признаками являются галакторея и аменорея. У таких больных выявляется гипосекреция гонадотропинов и эстрогенов.
1. Заболевания, приводящие к нарушению функции гипоталамуса:
– опухоли (глиома, менингиома, краниофарингиома, герминома и др.);
– инфекции (менингит, энцефалит и др.);
– гранулематозные и инфильтративные процессы (саркоидоз, гистиоцитоз, туберкулез и др.);
– метаболические нарушения (цирроз печени, хроническая почечная недостаточность);
– травмы (разрыв ножки мозга, кровоизлияние в гипоталамус, блокада портальных сосудов, нейрохирургия, облучение и др.).
2. Поражение гипофиза:
– смешанная соматотропно-пролактиновая аденома;
– пролактинома (микро– или макроаденома);
– другие опухоли (соматотропинома, кортикотропинома, тиротропинома, гонадотропинома);
– краниофарингиома;
– гормонально-неактивная, или «немая», аденома;
– синдром пустого турецкого седла;
– интраселлярная герминома, менингиома, киста или киста кармана Ратке.
3. Другие заболевания:
– синдром поликистозных яичников;
– первичный гипотиреоз;
– эктопированная секреция гормонов;
– хроническая почечная недостаточность;
– повреждения грудной клетки: герпетическая инфекция, стимуляция молочной железы;
– цирроз печени;
4. Фармакологические препараты:
– блокаторы дофамина: сульпирид, метоклопрамид, домперидон, нейролептики, фенотиазиды;
– блокаторы кальциевых каналов: верапамил;
– адренергические ингибиторы: резерпин, а-метилдофа, альдомет, карбидофа, бензеразид;
– антидепрессанты: имипрамин, амитриптилин, галоперидол;
– блокаторы Н2-рецепторов: циметидин;
– опиаты и кокаин;
– эстрогены: беременность, прием противозачаточных средств, прием эстрогенов с лечебной целью;
– тиролиберин, ВИП.
Пролактиномы являются самой частой причиной галактореи и аменореи, причем они наиболее часто встречаются среди всех аденом гипофиза. Кроме опухолей гипофиза, причиной гиперпролактинемии могут быть опухоли (краниофарингиома, глиома и др.), базальный туберкулезный менингит, саркоидоз, болезнь Крисчена – Хенда – Шюллера, травмы основания черепа с эмболией сосудов гипоталамической области. Повышение секреции пролактина с клиникой галактореи и аменореи наблюдается также и при акромегалии, сопровождающейся аденомой гипофиза, болезни Иценко – Кушинга.