Со стороны внутренних органов также могут быть изменения: возникают нарушения в желудочно-кишечном тракте, нередко нарушается отток желчи, возникают запоры. Страдает и сердечно-сосудистая система, отмечаются дистрофические изменения в сердечной мышце, миокардиодистрофия. Что касается интеллектуального развития, то оно, как правило, нормальное и соответствует возрасту и образованию.

Заподозрить диагноз адипозогенитальной дисторфии возможно на основании характерных жалоб, внешнего вида пациентов, подтвердить же помогает снижение в крови концентрации фоллитропина, лютропина, тестостерона и эстрогенов.

Для эффективного лечения необходимо установить этиологию заболевания. Поэтому прежде всего назначается, если это возможно, лечение основного заболевания, которое и привело к поражению гипоталамуса с развитием симптоматики дипозогенитальной дистрофии. В частности, при опухолевой природе назначается лучевая терапия или оперативное лечение. Необходимо проводить адекватное и комплексное лечение воспалительных заболеваний, после которых возможно развитие патологии: применяются антибиотики широкого спектра действия, противовирусные препараты. Обязательными являются препараты, улучшающие состояние тканей головного мозга: актовегин, ноотропил, диавитол, церебролизин, кавинтон. С целью регуляции обмена веществ и нормализации веса рекомендуется соблюдение диеты с пониженной калорийностью пищи, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов. В комплексном лечении обязательно назначается лечебная физкультура с достаточной физической нагрузкой. В случаях выраженной клинической картины адипозогенитальной дистрофии мальчикам назначается заместительная гормональная терапия хорионическим гонадотропином, который применяется с 12-летнего возраста. Подобная терапия помогает достигнуть полового созревания, а уже в возрасте 15–16 лет назначаются мужские половые гормоны: тестостерон, метилтестостерон, сустанон. В свою очередь, девочкам-подросткам рекомендуются, наоборот, женские половые гормоны – эстрогены, а затем проводится лечение сложными эстроген-прогестиновыми препаратами. Необходимо отметить, что при своевременном лечении данного состояния и постоянной диете можно сохранить хорошее самочувствие на протяжении всей жизни.

См. «Оофорит».

Адреногенитальный синдром представляет собой нейроэндокринную патологию, связанную с моногенной мутацией.

Адреногенитальный синдром характеризуется слабо выраженными признаками вирилизации. В настоящее время принято выделять пубертатную и постпубертатную формы адреногенитального синдрома. Пубертатная форма характеризуется наличием избыточного синтезирования андрогенов непосредственно с наступлением периода полового созревания, при этом отмечается совпадение с физиологической активацией гормональной функции надпочечников.

Для девочек характерным является возникновение быстрого роста, превышающего обычный скачок роста, и телосложение – широкие плечи, суженный таз, меньшее отложение жиров на бедрах и ягодицах, несколько гипопластичные молочные железы, что придает им определенного вида спортивный тип. В связи с этим такие девочки занимаются спортом охотно, а хорошее развитие мускулатуры позволяет им добиваться успеха в требующих выносливости видах спорта. В данном случае имеет место гипертрихоз, выраженный, как правило, несильно – единичные стержневые волосы над верхней губой, щеках («бакенбарды»), на околоносовых полях, оволосение белой линии живота, промежности, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины.