Контроль содержания натрия в соответствии с рекомендациями из раздела 2с.

Анализ питания необходим пациентам из группы риска нутритивной недостаточности, особенно детям школьного возраста, которые могут пропускать основные или дополнительные приемы пищи (например, из-за школьных занятий). Удобным инструментом для качественной оценки является анализ суточного фактического питания. Для количественной оценки потребления энергии и питательных веществ может потребоваться более длительный анализ фактического питания – например, за 3–5 дней[109]. Поскольку достаточное и полноценное питание при MB крайне важно, рекомендуется, чтобы дети младшего возраста и подростки проходили оценку питания не реже чем раз в 3 месяца[110][111], а взрослые – не реже чем раз в 6 месяцев, включая вопросы о том, как пациент выполняет рекомендации по питанию.

Функция легких оценивается в процентах от расчетного объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ_>1; нормальные значения показателей масса тела – возраст/длина тела – возраст у детей младше 2 лет или оптимальный ИМТ у детей старше 2 лет и взрослых коррелируют с более высокими значениями ОФВ_>1[112]. Таким образом, предполагается, что диетотерапия, направленная на улучшение прибавки в весе и нормализацию роста, может улучшить показатели ОФВ_>1 у пациентов с дефицитом массы тела или недостаточным питанием. Чтобы подтвердить это, необходимы целенаправленные исследования. Мы рекомендуем оценивать функцию легких не реже, чем раз в 3 месяца[113][114].

Нарушение функции поджелудочной железы – одна из основных причин недостаточности питания при MB. Признаки панкреатической недостаточности (т. е. дефицит пищеварительных ферментов) обуславливают мальабсорбцию питательных веществ как у детей, так и у взрослых с MB. Панкреатическая недостаточность (ПН) развивается, когда выброс ферментов в ответ на прием пищи составляет <= 10 % от нормы[115]. Для лечения ПН у младенцев, детей и взрослых используют ЗТПФ[116][117][118]. Дозы ферментов зависят преимущественно от содержания жиров в рационе и от необходимого количества липазы.

ПН наблюдается у 85–90 % пациентов и диагностируется по низкому (< 100 мкг/г) содержанию эластазы-1 в кале[119]. ПН часто развивается в раннем возрасте[120] и является основной причиной отставания в физическом развитии на первом году жизни, когда из-за недостатка липазы до 80 % поступающих в организм жиров выводятся со стулом[121]. Лучше оценить функцию панкреатических ферментов позволяет оценка баланса жиров: в течение 3 дней потребление жиров соотносят с их экскрецией[122] и рассчитывают коэффициент всасывания жиров.

В случаях, когда изначально функция поджелудочной железы сохранена, ПН может развиться позднее, по мере того как прогрессирование MB постепенно нарушает функцию поджелудочной железы. У детей с сохраненной функцией поджелудочной железы ее состояние рекомендуется оценивать ежегодно с помощью теста определения панкреатической эластазы-1 в кале. При задержке физического развития тест проводят повторно[123][124]. Мы рекомендуем контролировать физическое развитие и/или нутритивный статус регулярно, чтобы оценить необходимость ЗТПФ или адекватность лечения; детям до 1 года соответствующие оценки необходимы при каждом визите к врачу, старшим детям и подросткам – каждые 3 месяца, взрослым – каждые 6 месяцев.

Тяжелое поражение печени возникает примерно у 10 % пациентов с MB. Поражение печени, ассоциированное с MB, часто сопровождается недостаточностью питания, таким образом, нутритивная поддержка – неотъемлемая часть терапии при поражении печени. В ходе лечения необходимо контролировать функцию печени