Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.
Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня»[56].
Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно ее странности заставили меня сомневаться – мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.
Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»
Курс лечения леводопой
Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.
23 июня. Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.