Так вот. Вообще‐то про амигдалу (sic!) собирается писать целую отдельную книжку мой коллега Влад Муравьев. Но пока все равно непонятно, когда она выйдет, так что одну классную историю (из тех, которые он наверняка будет описывать более подробно) я просто не могу не упомянуть, раз уж эта глава посвящена людям с повреждениями мозга и важным вещам, которые мы смогли понять благодаря тому, что эти люди мужественно и великодушно соглашались взаимодействовать с учеными.

Вот случай из жизни женщины, известной под инициалами S. M. Однажды вечером – было уже совсем темно – она шла через небольшой сквер. Из церкви неподалеку доносилось пение хора. На скамье в сквере сидел человек, который, как показалось S. M., находился в состоянии наркотического опьянения. Он поманил женщину к себе, а когда она подошла, схватил ее за одежду и заорал, размахивая ножом: “Я тебя зарежу, сука!”[50] S. M. осталась спокойна, а поскольку церковное пение настроило ее на возвышенный лад, она ответила мужчине: “Если ты собираешься убить меня, тебе придется сначала разобраться с ангелами моего Бога”. Мужчина отпустил S. M., и она неторопливо пошла своей дорогой. На следующий день она проходила через тот же сквер без каких-либо опасений.

Двадцатилетний сын S. M. не смог припомнить ни одного случая, когда она была бы испугана. Зато он рассказал, как однажды в детстве он играл с братьями во дворе и увидел гигантскую змею. Она переползала через однополосную дорогу, и тело ее протянулось от одной обочины до другой. Он крикнул: “Офигеть какая огромная змея!” Тогда S. M. подбежала к детям, взяла змею и отнесла в траву за дорогой.

У S. M. редкое генетическое нарушение – болезнь Урбаха – Вите. Это результат мутации в гене ECM1, необходимом для нормального функционирования соединительной ткани, так что самые заметные проблемы связаны с состоянием кожи и слизистых оболочек. Клиническая картина описывается в научной литературе весьма туманно, в формулировках вроде “накопление желтоватого инфильтрата и гиалиноподобных веществ”, ведь пациентов в мире очень мало и во всех деталях это заболевание еще не изучено. Интерес ученых оно привлекло вообще не из‐за проблем с кожей, а потому, что оно может сопровождаться отвердеванием кровеносных сосудов в мозге и накоплением кальция в нервной ткани, что приводит к ее гибели. При этом поражается, к счастью, не весь мозг, а только небольшие его участки, причем более чем у половины пациентов – именно амигдала. Это верно и в случае S. M. – практически весь мозг у нее в порядке, и только обе амигдалы, в правом и левом полушарии, полностью разрушены.

С тех пор как случай S. M. стал известен науке, ученые предприняли множество целенаправленных усилий, для того чтобы ее напугать[51]. Они показывали ей фильмы ужасов. Приводили в зоомагазин, полный змей и пауков. Устраивали экскурсию в лучший в Америке лабиринт ужасов на главное в году шоу страха, приуроченное к Хэллоуину. Все тщетно. Змей она брала на руки и трогала за язык, причем сотрудникам зоомагазина приходилось пресекать попытки S. M. потискать самых ядовитых питомцев, чтобы эксперимент прошел без человеческих жертв. В лабиринте ужасов она напугала одного из монстров-актеров, неожиданно ткнув его пальцем в голову. Самые жуткие сцены из фильмов ужасов бесстрашная женщина оценивала в лучшем случае на один балл по десятибалльной шкале – там, где здоровые добровольцы оценивают их на девять.

В 2013 году исследователи проверяли очередной способ вызвать страх, ожидая в очередной раз подтвердить, что для пациентов с болезнью Урбаха – Вите это не работает, потому что для любого страха нужна амигдала, а амигдалы нет