Клиника

Нередко отсутствие одной почки не имеет никаких симптомов, лишь любое заболевание или повреждение единственной (солитарной) почки приводит к очень серьезным последствиям, вплоть до острой почечной недостаточности. Двусторонняя аплазия (агенезия) почек является несовместимой с жизнью аномалией.

Диагностика

Диагностирование не вызывает больших затруднений. Ведущая роль в диагностике принадлежит ультразвуковому и рентгенологическому методам, при которых выявляется отсутствие почки. При подозрении на аплазию почки и мочеточника целесообразно провести экскреторную урографию на фоне забрюшинно введенного кислорода.

При этом солитарная (единственная) почка бывает компенсаторно гипертрофирована, с больной же стороны отсутствуют контуры и функция почки. Цитоскопическая картина варьируется в зависимости от наличия или отсутствия мочеточника. В первом случае со стороны аплазии имеется устье в виде точечного отверстия, однако оно не сокращается и не выделяет мочи. Во втором случае устье отсутствует полностью и отмечается недоразвитие соответствующей половины треугольника Льетоды. Решающее значение в диагностике аплазии имеет почечная ангиография.

Лечение

При любых заболеваниях врожденно единственной почки необходимы только консервативные операции на почке с последующим применением противовоспалительных средств (уросептиков), мочегонных и общеукрепляющих препаратов, фитотерапии.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

АГЕНЕЗИЯ И НЕДОРАЗВИТИЕ НОСА – это отсутствие или недоразвитие носа вследствие нарушения эмбрионального развития. Встречается крайне редко, гораздо чаще встречаются атрезии и синерхии полости носа.

Этиология и патогенез

Атрезия полости носа – это заращения, которые частично или полностью закрывают просвет носа, затрудняя или делая невозможным носовое дыхание. Атрезии бывают хрящевыми, костными или соединительнотканными. Синехии – это образование перемычек или тонких мостиков между отдельными частями слизистой оболочки полости носа. Довольно часто встречается такая аномалия развития, как отсутствие носовой перегородки. Полная атрезия полости носа чаще наблюдается в области входа (ноздрей) в виде концентрических хрящевых или костных образований, в самой же полости носа сращения имеют характер тяжей или толстых соединительно-тканных перепонок, располагающихся между носовыми раковинами и перегородкой носа. Недоразвитие носа, кроме того, может быть следствием ряда заболеваний в детском возрасте – сифилиса (врожденного), системной красной волчанки, склеромы, травмы носа и т. д.

Клиника

При внешнем осмотре обращают внимание на деформацию носа, затруднение носового дыхания, нередко имеет место нарушение обоняния.

Диагностика

Диагноз ставится на основе осмотра и зондирования. Необходимо тщательно уточнить анамнез на предмет перенесенных заболеваний и течения беременности у матери (токсикоза беременности, наркомании, инфекционно-аллергических заболеваний). Задняя риноскопия и пальцевое исследование носоглотки позволяют установить или исключить наличие сращений в области хоан.

Лечение

Хирургическое с последующей пластикой носа. Соединительно-тканные и хрящевые сращения выкусываются конхотомами, костные сращения выдалбливают хирургическим долотом.

Прогноз

Благоприятный.

АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКОГО – это порок развития, заключающийся в отсутствии у ребенка бронхов, легочной паренхимы и сосудов. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Дети с агенезией одного легкого жизнеспособны, однако впоследствии требуется пластика грудной клетки для нормального функционирования единственного легкого и сердца.